Читать книгу: «Пробуждения», страница 3
ПРОЛОГ
Болезнь Паркинсона и паркинсонизм
В 1817 году лондонский врач доктор Джеймс Паркинсон опубликовал знаменитое «Эссе о дрожательном параличе»», в котором дал яркое, проницательное и до сих пор никем не превзойденное описание распространенного, важного и четко очерченного недуга, известного нам сегодня как болезнь Паркинсона.
Отдельные симптомы и признаки болезни Паркинсона – характерное дрожание, или тремор, и свойственное этим больным ускорение и замедление походки и речи – были описаны врачами еще во времена Галена. Подробная картина болезни Паркинсона была представлена и в немедицинской литературе – в данном Обри описании «дрожательного паралича», которым страдал Гоббс. Но именно Паркинсон первым в истории увидел эти черты и внешние проявления в их единстве и взаимосвязи и представил эту совокупность симптомов как самостоятельную болезнь человека, как форму поведения6.
В течение тридцати лет – с 1860 по 1890 год, – работая с большим количеством хронических больных в парижской больнице Сальпетриер, Шарко пошел дальше по пути, намеченному Паркинсоном. В дополнение к данному последним детальному описанию болезни Шарко выявил важные взаимоотношения и связи, существовавшие между симптомами болезни Паркинсона и симптомами депрессии, кататонии и истерии. В самом деле эти открытые Шарко особенности позволили ему назвать паркинсонизм неврозом.
В XIX веке паркинсонизм практически не встречался у больных моложе пятидесяти лет, поэтому специалисты считали его отражением дегенеративных процессов, или дефектов питания, «слабых», или уязвимых, клеток. Поскольку в то время такую дегенерацию было невозможно продемонстрировать наглядно, а причина ее оставалась неизвестной, болезнь Паркинсона относили к идиосинкразиям, или идиопатиям. В первой четверти XX века, когда началась большая эпидемия сонной болезни (летаргического энцефалита), появился новый тип паркинсонизма, имевшего ясную и отчетливую причину. Этот энцефалитический, или постэнцефалитический паркинсонизм7, в отличие от идиопатического заболевания мог поражать людей любого возраста. Более того, зачастую этот паркинсонизм принимал более тяжелую форму и протекал гораздо драматичнее, нежели паркинсонизм идиопатический.
С третьей распространенной причиной паркинсонизма человечество столкнулось только в конце двадцатых годов XX века. Паркинсонизм этого типа является следствием непредвиденного (и, как правило, преходящего побочного эффекта лекарств из групп фенотиазинов и бутирофенонов – так называемых больших транквилизаторов. Полагают, что только в Соединенных Штатах насчитывается два миллиона человек, страдающих паркинсонизмом: миллион больных идиопатическим паркинсонизмом или болезнью Паркинсона; миллион человек страдает лекарственным паркинсонизмом; и наконец, есть несколько сотен или тысяч больных постэнцефалитическим паркинсонизмом – последних могикан, переживших ту достопамятную эпидемию. Паркинсонизм, вызванный другими причинами – отравлением светильным газом и марганцем, сифилисом, опухолями и т. д., – встречается исключительно редко, и обычный практикующий врач может ни разу в жизни не встретить страдающего им пациента.
Болезнь Паркинсона нескольких столетий называли дрожательным параличом (или его латинским эквивалентом – paralysis agitans). Надо сразу оговориться, что дрожание, или тремор, ни в коем случае не является постоянным симптомом паркинсонизма. Мало того, тремор никогда не бывает самостоятельным проявлением болезни и вообще представляет собой самое легкое из расстройств, с которыми приходится сталкиваться больным паркинсонизмом. Если тремор имеет место, он беспокоит больного только в покое и исчезает с началом движения или при намерении совершить движение8. Иногда тремор ограничивается кистями рук и имеет характерный вид скатывания пилюль, или счета монет, или (по выражению Говерса) похож на манеру, с которой восточные шаманы бьют в свои бубны. В других случаях, особенно у больных, перенесших летаргический энцефалит, тремор может быть очень сильным и поражать другие, иногда даже все части тела. Выраженность дрожания усиливается при физическом усилии, нервозности или утомлении.
Вторым по частоте симптомом паркинсонизма, кроме тремора, является скованность или ригидность. У этой ригидности есть одна примечательная особенность – это пластичная ригидность, и ее иногда сравнивают с пластичностью согнутой свинцовой трубы. Скованность может быть весьма тяжелой. Надо, однако, подчеркнуть, что ни тремор, ни ригидность не являются главными и самыми существенными клиническими признаками паркинсонизма. Более того, они могут отсутствовать, особенно у больных с постэнцефалитической формой заболевания, которому и посвящена настоящая книга. Главный и уникальный признак паркинсонизма, выявляемый у всех без исключения больных и достигающий своей крайней выраженности у больных постэнцефалитическим паркинсонизмом, – это расстройства движений и «толчки», или пропульсии9.
Первым, описанным изначально, характерным для паркинсонизма свойством больного являются суетливость (семенящая походка) и пропульсии (толчки). Суетливость проявляется в ускорении (и одновременном укорочении) шагов, движений, произнесения слов и даже мыслей – при этом создается впечатление нетерпеливости, импульсивности и проворности, словно больной остро ощущает недостаток времени или куда-то опаздывает. У некоторых больных действительно одновременно возникает ощущение дефицита времени и нетерпения, хотя в других случаях больные спешат против своей воли10. Характерными чертами движений, обусловленных патологической суетливостью, являются быстрота, резкость и краткость. Эти симптомы и часто сопровождающее их особое двигательное нетерпение (акатазия), были очень полно описаны раньше. Так, Шарко говорит о жестоком беспокойстве, которым страдали многие его пациенты, а Говерс писал о «крайнем беспокойстве… которое вынуждает больных… каждые несколько минут хотя бы слегка менять положение тела». Я намеренно подчеркиваю эти аспекты – живость, насильственность и неизбежность движения, – поскольку они представляют собой менее знакомую широкой публике «изнанку» паркинсонизма, кипящего паркинсонизма, паркинсонизма, способного к всплескам и взрывным реакциям, очень существенным и важным, если иметь в виду многочисленные «побочные эффекты», проявляющиеся у пациентов, принимающих леводопу.
Явление, противоположное этим эффектам – своеобразное замедление и затрудненность движений, – выдвигается обычно на первый план и обозначается обобщающим и весьма неинформативным термином «акинезия». Существует множество форм акинезии, но форма, которая является точной антитезой толчкам, или пропульсиям, проявляется в активном торможении, или сопротивлении, препятствующем движению, речи и даже мышлению, и может привести к их полной остановке. Пораженные таким образом пациенты обнаруживают, что, как только они «желают», или намереваются, или пытаются начать движение, тотчас возникает некое «противоположное желание», или «сопротивление», в противовес желанию исходному. Больные осознают, что они загнаны в железный строй, даже обездвижены особой формой физиологического конфликта – сила против силы, воля против встречной воли, приказ против контрприказа. Относительно таких загнанных в угол пациентов Шарко пишет: «В этой войне не бывает перемирий». Шарко видит за тремором, ригидностью и акинезией этих больных финальный безнадежный исход таких состояний внутренней борьбы, как напряжение и усталость, на которые больные паркинсонизмом пациенты жалуются как на трату своих сил в этих бессмысленных внутренних сражениях. Именно такое состояние между побуждением и стеснением один из моих больных (Леонард Л.) называл положением «между плеткой и уздой»11. Внешние проявления пассивности или инертности обманчивы: обструктивная акинезия такого типа ни в коем случае не является праздностью или состоянием покоя, но (перефразируя Квинси) «…отнюдь не продуктом инерции, но… результатом могучего антагонизма равных сил, бесконечной, непрестанной активности и бесконечной череды кратких передышек»12.
У некоторых больных проявляется совершенно отличная от описанной форма акинезии. Она не связана с чувством напряжения и борьбы, а сопровождается постоянным повторением одного и того же движения, так называемой персеверацией. Так, Говерс приводит в качестве иллюстрации случай одного больного, чьи конечности «…приведенные в возвышенное положение оставались в нем на протяжении нескольких минут, а потом медленно опускались вниз». Такую форму акинезии можно с полным правом сравнить с каталепсией. Именно этот тип акинезии встречается чаще и выражен намного тяжелее у больных с постэнцефалитической формой паркинсонизма13.
Эти характеристики – импульсивность, сопротивление и персеверация – представляют активные, или положительные, характеристики паркинсонизма. Позже у нас будет возможность показать, что все эти признаки являются в той или иной степени взаимозаменяемыми и представляют собой различные фазы, формы или трансформации паркинсонизма. Но у болезни Паркинсона и у паркинсонизма есть и отрицательные характеристики – это можно утверждать, не впадая в терминологическое противоречие. Например, некоторые больные – на это обратил внимание еще Шарко – могут часами сидеть в полной неподвижности, причем с совершенно отчетливо выраженным отсутствием какого бы то ни было побуждения к движению. Они, казалось, были вполне довольны своим ничегонеделанием; они были начисто лишены «воли» начинать или продолжать какую-либо деятельность, однако те же больные прекрасно двигались, если стимул, приказ или просьба исходили от другого человека – извне. О таких пациентах говорили, что они страдают отсутствием воли, или абулией.
Другими аспектами такого негативного расстройства или дефицита при паркинсонизме являются ощущения усталости и отсутствия энергии, какого-то отупения – оскудения чувств, либидо, мотиваций и внимания. В большей или меньшей степени все больные паркинсонизмом демонстрируют нарушение движения, побуждения, инициативы, живости и т. д., то есть проявляют черты, свойственные человеку, испытывающему муки депрессии14.
Таким образом, больные паркинсонизмом одновременно страдают (хотя и в разных пропорциях) от отсутствия и от присутствия патологии. Первое отрезает их от гладкого и адекватного протекания нормальных движений (и, в тяжелых случаях, от потока нормального восприятия и мышления) и воспринимается ими как слабость, усталость, отчуждение, лишение; последнее же состоит в озабоченности, аномальной активности, патологической организации деятельности, которая, так сказать, расширяет и раздувает поведенческие реакции до бессмысленных, болезненных и инвалидизирующих масштабов. Создается впечатление, что больные настолько переполнены своим паркинсонизмом в сочетании с патологическим возбуждением (эретизмом), насколько человек вообще может быть переполнен болью, удовольствием, яростью или неврозом. Замечание о том, что паркинсонизм оказывает на больного неслыханное давление, что прежде всего проявляется феноменом kynesia paradoxa – то есть внезапным и полным (хотя и преходящим) исчезновением симптомов паркинсонизма, – феноменом, который чаще всего и с наибольшей силой проявляется именно у больных, страдающих тяжелыми формами паркинсонизма15.
Трудно представить, что столь глубокий дефицит может исчезнуть мгновенно, словно по мановению волшебной палочки, но легко предположить, что может мгновенно исчезнуть гнет тяжелого груза или что сильный заряд внезапно разряжается. Такие концепции всегда подразумевались, а иногда высказывались открыто, например, тем же Шарко, который не уставал подчеркивать близкую аналогию, возможно, существующую между различными формами или «фазами» паркинсонизма и невротического состояния. Шарко ясно видел формальное сходство или аналогию трех четко различимых, но взаимозаменяемых фаз паркинсонизма – пластично-персеверативной, обструктивно-резистивной и эксплозивно-ускоренной – с пластической, ригидной и ажитированной формами кататонии и истерии. Эти прозрения получили твердое обоснование в двадцатые годы, когда были сделаны наблюдения, касающиеся необычных типов слияния паркинсонизма с другими расстройствами, возникавшими у жертв эпидемии энцефалита. Эти наблюдения были впоследствии забыты или вытеснены из сознания неврологов. Эффекты леводопы, как мы увидим, побуждают нас восстановить в тонкостях анализ и аналогии, замеченные Шарко и его современниками.
Сонная болезнь (Летаргический энцефалит)
Зимой 1916/17 года в Вене и некоторых других городах внезапно появилась «новая» болезнь, которая за три года распространилась настолько широко, что приняла характер пандемии. Проявления сонной болезни16 оказались весьма разнообразными. Трудно было найти двух пациентов с одинаковыми симптомами. Клиническая картина, как правило, была довольно странной, отсюда и множество наименований, какие получило новое страдание: эпидемический делирий, эпидемическая шизофрения, эпидемический паркинсонизм, эпидемический рассеянный склероз, атипичное бешенство, атипичный полиомиелит и т. д. и т. п. Казалось, на людей одновременно обрушились сотни новых болезней, и лишь благодаря прозорливости и проницательности Константина фон Экономо, а также проведенным им патолого-анатомическим исследованиям головного мозга умерших пациентов, позволившим, кроме уникальной морфологической картины поражения, выявить также субмикроскопический фильтрующийся возбудитель (вирус), введением которого можно было, как оказалось, вызвать развитие той же болезни у экспериментальных животных (обезьян), была установлена многогранная и изменчивая картина одного и того же заболевания. Летаргический энцефалит (encephalitis lethargica), как назвал открытую им болезнь сам фон Экономо, оказался тысячеголовой гидрой17.
* * *
Хотя в прошлом было бесчисленное количество более мелких эпидемий, включая лондонскую эпидемию сонной болезни 1672/73 года, мир не видел такой пандемии, какая началась в 1916–1917 годах. Пандемия, свирепствовавшая в течение десяти лет, унесла или искалечила жизнь почти пяти миллионам человек до того, как исчезла – так же внезапно и таинственно, как разразилась. Эпидемия летаргического энцефалита резко прекратилась в 1927 году18.
Треть больных погибла в острой стадии сонной болезни, впав в состояние комы, из которой их было невозможно пробудить, или в состояние столь интенсивной бессонницы, что их невозможно было погрузить в сон никакими средствами19. Больные, пережившие чрезвычайно тяжелую форму смены сомноленции и бессонницы такого рода, часто оказывались не в состоянии восстановить свою прежнюю живость. Да, они находились в сознании и их можно было назвать бодрствующими, но это не было полноценным бодрствованием. Неподвижные и безмолвные, они целыми днями сидели в креслах, абсолютно лишенные энергии, побуждений, инициативы, мотиваций, аппетита, эмоций или желаний. Они вяло и пассивно, не выражая активного внимания, отмечали то, что происходило вокруг них, проявляя лишь глубокое безразличие. Они не проявляли и не чувствовали жизни, были столь же бесплотными, как привидения, и пассивными, как зомби: фон Экономо сравнивал их с потухшими вулканами. Если воспользоваться языком неврологов, можно сказать, что это были «негативные» расстройства поведения, то есть полное его отсутствие. Онтологически эти больные были мертвы, отчужденны или «спали», ожидая пробуждения, которое пришло (к ничтожной части, которая выжила) пятьдесят лет спустя.
Если эти «негативные» состояния, или абсансы, более разнообразны и тяжелы, чем при обычной болезни Паркинсона, то с еще большим основанием это можно сказать о бесчисленных «позитивных» расстройствах, или презансах, обусловленных сонной болезнью: действительно, в своей огромной монографии фон Экономо насчитал более пятисот различных форм и разновидностей таких расстройств20.
Вероятно, самыми распространенными из всех нарушений были паркинсонические расстройства того или иного рода, хотя они часто проявлялись только через много лет после острой фазы заболевания, перенесенного во время эпидемии. Постэнцефалитический паркинсонизм, в противоположность обычному, или идиопатическому, паркинсонизму, в меньшей степени проявлялся тремором и ригидностью (на самом деле иногда эти симптомы вовсе отсутствовали), но в большей – более тяжелыми состояниями «эксплозивных» и «обструктивных» нарушений, акинезией и акатизией, толчками и сопротивлением, поспешностью и резкими остановками и т. д., а также более выраженной тяжестью пластично-персеверативной акинезии, которую Говерс сравнивал с каталепсией.
Действительно многие больные погружались в состояние паркинсонической акинезии настолько глубоко, что превращались в живые статуи, сохраняя абсолютную неподвижность в течение часов, дней, недель или даже лет – до самого конца. Неизмеримо большая тяжесть этих энцефалитических и постэнцефалитических состояний показала, что все аспекты бытия и поведения: восприятие, мышление, побуждения и чувства – не в меньшей степени, чем двигательная активность, могут быть приведены в состояние полного паралича активным обездвиживающим паркинсоническим поражением.
Почти так же часто, как эти паркинсонические нарушения, а нередко и сосуществуя с ними, наблюдались кататонические расстройства любого типа. Именно это проявление заболевания дало повод назвать его эпидемической шизофренией, ибо кататония, до ее появления в клинической картине эпидемического энцефалита, рассматривалась как краеугольный камень шизофренического синдрома. Однако большинство больных, у которых развилась кататония на фоне сонной болезни, не страдали шизофренией и своим примером доказали, что к кататонии, если можно так выразиться, существует прямой физиологический подход, и не всегда кататония является защитным маневром, к которому больной шизофренией прибегает в периоды невыносимого стресса и отчаяния21.
Генерализованные формы, или «фазы», энцефалитической кататонии оказались аналогичными таковым формам паркинсонизма, но проявлялись на более высоком и более сложном уровне. Обычно субъективные ощущения принимали совершенно такую же форму, как и объективное поведенческое состояние. Так, некоторые больные проявляли автоматическую податливость, или «послушание», поддерживая (бесконечно и без видимого усилия) любую позу, которую им придали или которую они приняли самостоятельно. Они как эхо повторяли слова, фразы, застревали на мыслях, восприятиях или действиях, бесконечно проходя по одному и тому же заколдованному кругу, после того как им было предложено определенным образом говорить, думать или действовать (палилалия, эхолалия, эхопраксия и т. д.).
У других больных поражения являлись полной антитезой только что упомянутым («инструктивный негативизм», «блок» и т. д.), так как они немедленно предупреждали, или препятствовали, или сопротивлялись любому предложенному действию или действию, которое сами намеревались совершить. То же самое в отношении мыслей, слов; в самых тяжелых случаях блокада такого типа может привести к полному прекращению всякого поведения и всех ментальных процессов (см. случай Розы Р.). Такие «зажатые» больные кататонией – так же, как «зажатые» паркинсоники, – могут внезапно вырываться из своего неподвижного состояния и впадать в состояние лихорадочной умственной и физической активности. Во время эпидемии летаргического энцефалита врачи наблюдали великое множество разнообразных тиков, при этом периоды повышенной активности сменялись тиками «неподвижности», или кататонией (Ференци называл эти сменяющие друг друга тики катаклонией).
Во время острой фазы энцефалита и в течение нескольких лет после нее наблюдали невообразимое разнообразие непроизвольных и компульсивных движений: миоклонические подергивания и спазмы; состояния подвижной спастики (атетозы), дистонии и дистонические искривления (например кривошея) с функциональной организацией нарушений, напоминающей паркинсоническую ригидность; бесцельные вялые движения, беспорядочно перемещающиеся от одной части тела к другой (хорея), а также широчайший диапазон тиков и компульсивных движений на всех функциональных уровнях – зевание, кашель, шмыгание носом, вздохи, пыхтение, задержка дыхания, застывание взора, его фиксация, нечленораздельное мычание, пронзительные вопли, ругательства и т. д. – результаты внезапных принудительных побуждений22.
На самом высоком функциональном уровне летаргический энцефалит проявляется невротическими и психотическими расстройствами всех типов, и большая часть больных с такими расстройствами первоначально расценивались как больные с функциональными обсессивными и истерическими неврозами, до тех пор пока в клинической картине не появлялись другие симптомы, указывавшие на энцефалитическую этиологию этих жалоб. Интересно в этой связи отметить, что «окулогирные кризы» считались чисто «функциональными» и истерическими в течение нескольких лет после их первого описания.
Непосредственными осложнениями сонной болезни часто бывают четко очерченные формы аффективно-компульсивных расстройств, в частности, с одной стороны, эротомания, эретизм, усиление либидо и склонность к скандалам, вспышкам ярости и деструктивному поведению – с другой. Эти формы поведения с особой отчетливостью и неприкрытостью проявляются у детей, у которых иногда резко меняется характер. Они становятся импульсивными, дерзкими, деструктивными, бесшабашными, распутными и похотливыми, иногда их поведение становится поистине неуправляемым. Таких детей часто называли ювенильными психопатами и моральными идиотами23.
Сексуальные и деструктивные вспышки редко наблюдаются у взрослых, которые «ориентированы» (предположительно) на другие, более «позволительные» реакции и выражения. В частности, Джеллифи24, который предпринял длительное и тщательное психоаналитическое исследование отличавшихся высоким интеллектом больных постэнцефалитическим синдромом, неопровержимо показал, как возбуждение эротических и враждебных чувств могло превращаться и действительно превращалось не только в невротическое и психотическое поведение, но и в тики, кризы, кататонию и даже паркинсонизм. Взрослые больные с постэнцефалитическим синдромом, таким образом, продемонстрировали исключительную способность поглощать интенсивные чувства и выражать их обходными физиологическими путями. Они были одарены или прокляты патологически экстравагантной способностью к самовыражению, или (по выражению Фрейда) «соматической покорности».
Почти половина выживших больных стала подвержена необычайным кризам, в ходе которых они могли испытывать, например, одновременное наступление паркинсонизма, кататонии, тиков, одержимости, галлюцинаций, блокады, повышенной внушаемости или негативизма и тридцать или сорок других нарушений. Такие кризы обычно длились несколько минут или часов и проходили так же внезапно, как и начинались25. Кризы отличались выраженной индивидуальностью, не было двух больных с одинаковой симптоматикой. В кризах различными способами отчетливо проявлялись фундаментальные аспекты характеров, личностные свойства, анамнез, восприятия и фантазии каждого конкретного пациента26. На эти кризы, к лучшему или к худшему, можно было влиять внушением, эмоциональными проблемами или текущими событиями.
Кризы такого рода стали большой редкостью после 1930 года, но я акцентирую свое внимание на них и их характерных чертах, потому что они демонстрируют замечательное сходство с определенными состояниями, которые можно индуцировать приемом леводопы не только у больных, страдающих постэнцефалитическим синдромом, но и у более стабильных пациентов, страдающих обычной болезнью Паркинсона.
Только одно свойство, одно-единственное, оставалось не подверженным влиянию этого всепожирающего заболевания. Это «высшие способности» – рассудок, воображение, способность к суждениям и чувство юмора. Для них недуг – к лучшему или к худшему – сделал исключение. Так, больные, поставленные на грань человеческих возможностей, воспринимали и переживали свое состояние с беспощадной проницательностью и сохраняли способность вспоминать, сравнивать, анализировать и свидетельствовать. На их долю выпала, так сказать, роль единственных свидетелей уникальной неповторимой катастрофы.
Врачи, наблюдавшие паркинсонизм до Паркинсона, довольствовались тем, что замечали различные характерные признаки (как, например, замечает человек проходящий мимо него поезд или пролетающий в небе самолет), а потом втискивали эти признаки в искусственные классификационные схемы (приблизительно так любитель энтомологии классифицирует пойманных им бабочек по цвету и форме крыльев). Можно сказать, что предшественники Паркинсона были в первую очередь озабочены «диагнозами» и «нозологией» – причем произвольными, донаучными диагнозами и нозологией, основанными на поверхностных признаках и взаимоотношениях: зодиакальные карты Соважа и других являют собой разительный пример псевдоастрономии, первой попытки понять суть неизвестного явления.
Первые наблюдения самого Паркинсона тоже были сделаны, так сказать, «извне» и основывались на характерном внешнем виде попадавшихся ему на глаза лондонских прохожих, страдавших паркинсонизмом. Так что можно сказать, что доктор Паркинсон первые свои наблюдения особенностей движений паркинсоников сделал на расстоянии. Но тем не менее его наблюдения оказались более глубокими, чем наблюдения его предшественников. Более глубокими, более проницательными и более систематизированными. Допустимо будет сравнить Паркинсона с профессиональным, настоящим астрономом, а Лондон со звездным небом, на котором он проводил свои наблюдения. На этой стадии изучения мы видим больных глазами Паркинсона, как движущиеся тела, как перемещающиеся по небу кометы или звезды. Вскоре, однако, он заметил, что некоторые звезды образуют характерные созвездия, что многие, казавшиеся до тех пор разрозненными и не связанными между собой, феномены образуют вполне определенное и устойчивое «сочетание симптомов». Он оказался первым, кто выявил это «сочетание», осознав, что это созвездие, или синдром, который мы теперь называем паркинсонизмом.
Это было непревзойденное достижение клинической медицины; паркинсонизм стал первым четко очерченным и точно определенным неврологическим синдромом. Но Паркинсон был не просто талантлив, он был гениален. Он понял, что любопытная совокупность отмеченных им симптомов была чем-то большим, нежели диагностическим синдромом. Он понял, что в ней есть связная внутренняя логика и порядок, что это собрание признаков представляет собой своего рода космос… Ощутив это, он понял, что взгляда со стороны, каким бы острым и проницательным он ни был, недостаточно для того, чтобы проникнуть в его природу. Паркинсон понял, что надо пойти навстречу каждому реальному пациенту, вовлечь его в активный клинический диалог. Руководствуясь этим положением, он разработал новый диагностический подход и соответствующий ему язык общения с больным. Он перестал смотреть на паркинсоников как на удаленный объект, подлежащий исследованию, и начал относиться к ним как к страдающим людям. В беседах с ними он стал употреблять слова, обозначавшие намерения и действия. Паркинсонизм перестал быть «набором симптомов», превратившись в странную и причудливую форму поведения, бытия в мире. Таким образом, Паркинсона можно – в двояком смысле – считать радикалом и революционером: вначале, придерживаясь чисто эмпирического подхода, он собрал необходимые «факты» и установил их взаимосвязь, а затем совершил более радикальный шаг, сменив эмпирический подход экзистенциальным.
Мы должны отказаться от позиции «объективного наблюдателя» и пойти навстречу нашим пациентам; встречаясь с ними, мы должны проявлять сочувствие и творческое воображение, ибо только в таком контексте такого сотрудничества, участия и искренности у нас появляется надежда узнать, как наши больные в действительности себя чувствуют. Они смогут рассказать и показать нам, каково быть паркинсоником, – это могут сделать только они и никто, кроме них.
Но на самом деле мы должны пойти еще дальше, ибо у нас есть все основания подозревать, что переживания наших больных являются такими же странными и причудливыми, как их движения, и больным может потребоваться помощь, деликатное и творческое сотрудничество, для того чтобы они смогли сформулировать то, что не поддается формулированию, и высказать то, что практически не поддается высказыванию. Мы должны стать надежными спутниками в путешествии по сверхъестественному царству паркинсонизма, по этой стране, находящейся за гранью знакомого нам опыта. Однако нашей добычей в этом странном царстве будут не «образцы», данные или «факты», а образы, подобия, аналогии и метафоры – все, что поможет сделать чужое знакомым, а значит, сделать прежде немыслимое мыслимым. Все, что нам расскажут, все, что мы откроем, должно быть переведено в разряд «схожести», в разряд «как будто», ибо мы просим больных делать сравнения – сравнение паркинсонического бытия с тем, что мы согласны считать «нормой».
Всякий опыт является гипотетическим и предположительным, но его формы и интенсивность варьируют в очень широких пределах. Так, в своих описаниях больные могут добиться некоторой отстраненности, взглянуть на свои переживания как бы со стороны. Те, кто испытывает странные ощущения периодически, с перерывами, описывают их метафорически; те, же, кто постоянно погружен в патологическую реальность, описывают свои переживания так, как люди обычно описывают свои галлюцинации. Так, например, больные часто употребляют такое сравнение: «сила притяжения, как на Сатурне». Одну больную (Хелин К.) спросили, каково быть паркинсоником. «Это все равно что попасть на очень большую планету, – ответила она. – Мне кажется, что я вешу несколько тонн, я раздавлена, я не могу двинуться с места». Несколько позже, после назначения леводопы, ее спросили, как она теперь себя чувствует, и больная (которая стала живой, подвижной и стремительной) ответила: «Я как будто попала на крошечную планету! Как на Меркурий! Нет, пожалуй, он слишком велик – на астероид. Я не могу удержаться на месте, я ничего не вешу. Я просто парю в воздухе. Все дело, оказывается, в силе тяжести – то она слишком большая, то слишком маленькая. Паркинсонизм – это тяжесть, леводопа – легкость, и очень трудно найти золотую середину». Такое же сравнение, только наоборот, часто используют больные с синдромом Жиля де ла Туретта (Сакс. 1981).
Опять же следует подчеркнуть, что в этих случаях речь идет не просто о моторной, но о перцептуальной инерции при паркинсонизме. Например, перспективное изображение куба или лестницы, которое нормальное сознание воспринимает сначала одним образом, а потом другим (речь идет об использующихся в психологических тестах многозначных рисунках, когда одни и те же линии можно воспринимать как совершенно разные изображения – например, как изображение вазы или двух лиц, смотрящих друг на друга. Особенностью человеческой психики является невозможность представить себе обе картины одновременно. – Примеч. пер.). При паркинсонизме измененное восприятие регистрирует только одну картину или одну гипотезу и «застывает» на ней. При «пробуждении» восприятие «оттаивает», а потом претерпевает толчок, усиливаемый продолжающимся приемом леводопы. Сознание начинает двигаться в противоположном направлении, при этом перцептивные гипотезы могут неоднократно сменять друг друга в течение секунды.
Доктор Джеральд Стерн рассказал мне об одном таком больном из Хайлендского госпиталя (Лондон). Этот больной по прозвищу Пускас (по имени знаменитого футболиста пятидесятых годов Пускаса) обычно сидел в полном оцепенении до тех пор, пока ему не бросали мяч. Больной тотчас пробуждался, подхватывал мяч ногой и принимался с поистине акробатической ловкостью вести его по коридору. Если же Пускасу бросали спичечный коробок, то он принимал его ногой, подбрасывал вверх, ловил рукой, потом опять подбрасывал вверх ногой, а после этого, играя в чеканку коробком, мог проскакать на одной ножке по всему коридору. Какой-либо иной, «нормальной», деятельностью больной заниматься не мог – он проявлял лишь такую причудливую активность, которая заканчивалась так же неожиданно и резко, как начиналась.
Приведу еще одну историю из жизни Хайлендского госпиталя. Двое больных находились в одной палате в течение двадцати лет. Они не общались и, казалось, не испытывали друг к другу никакого интереса, оба были немы и абсолютно неподвижны. Однажды, во время обхода, доктор Стерн вдруг услышал из этой палаты страшный шум. Ворвавшись туда в сопровождении двух медсестер, он увидел, что пациенты катаются по полу, свирепо сцепившись друг с другом, и выкрикивают нецензурные ругательства. По словам доктора Стерна, «это было невероятно – мы не могли даже вообразить, что эти пациенты способны двигаться». С большим трудом больных удалось растащить и прекратить драку. Как только их растащили, они снова впали в свое обычное молчаливое оцепенение. Такими они оставались на протяжении следующих пятнадцати лет. За тридцать пять лет, что они провели в одной палате, это был единственный раз, когда они «ожили».
Такая смена акинезии со вспышками двигательной одаренности очень характерна для больных постэнцефалитическим синдромом. Вспоминаю одну больную (не из «Маунт-Кармеля»), которая сидела неподвижно до тех пор, пока ей не бросали три апельсина. Она ловила их и немедленно принималась мастерски ими жонглировать. Она могла жонглировать семью предметами, и могла делать это до получаса. Как только она роняла один предмет или если ее останавливали, она немедленно снова впадала в оцепенение. Другой больной (Морис П.), поступивший в «Маунт-Кармель» в 1971 году, был абсолютно неподвижен. Я нисколько не сомневался в том, что он вообще не в состоянии двигаться, и долго считал его больным с безнадежной акинезией. Это продолжалось до тех пор, пока однажды он, в то время когда я сидел рядом с его койкой и делал запись в истории болезни, не схватил мой офтальмоскоп – довольно сложный оптический инструмент, – разобрал его на части, снова собрал, а потом мастерски сымитировал мою с ним работу. Все это безупречное «представление» длилось не более нескольких секунд. Менее внезапными и совершенными, но имеющими большее терапевтическое значение, являются случаи частичного устранения симптомов паркинсонизма в ответ на интересные, мотивирующие ситуации, приглашающие больного отреагировать способом, несвойственным для паркинсонизма. Различные формы такой лечебной активизации приведены в биографиях описанных в книге больных и обсуждаются на с. 120 и в приложении «Паркинсоническое пространство и время» на с. 495.
Во Франции Крюше за десять дней до фон Экономо описал сорок случаев «подострого энцефаломиелита», но авторы не узнали о работах друг друга, ибо Париж и Вена находились по разные стороны линии фронта и, как метко заметили впоследствии, сама болезнь распространялась гораздо быстрее, чем сведения о ней. Споры о приоритете были раздуты невероятно, и не столько самими исследователями, сколько силами, подогревавшими национальный дух и национальную гордость. Несколько лет во французской литературе писали о болезни Крюше, а в немецкой – о болезни фон Экономо. Остальной мир, оставшись нейтральным, знал эту болезнь под названием летаргического энцефалита, эпидемического энцефалита, хронического энцефалита и т. д. Действительно, каждый мало-мальски уважавший себя невролог имел для болезни собственное название: для Кинньера Уилсона это был мезенцефалит, для Бернарда Сакса – базилярный энцефалит, а для обывателя это была просто сонная или дремотная болезнь.
Но больше всего это напоминало состояние острого мозгового возбуждения с невероятным натиском сменяющих друг друга мыслей и насильственных движений, которые можно наблюдать при остром отравлении спорыньей; удивительная и поразительная картина такого отравления, поразившего одну французскую деревню, жители которой одновременно отравились зараженным хлебом, описана Джоном Г. Фуллером в книге «День огня святого Антония». Литературное изображение больных, неспособных уснуть, день и ночь возбужденно говорящих, строящих невероятные гримасы, шумящих, постоянно и компульсивно двигающихся и дергающихся, движимых приливом напора и энергии, перед которыми невозможно устоять и которые не дают ни малейшего отдыха до самой смерти от истощения, наступающей через неделю после отравления, заставило меня немедленно вспомнить больных, пораженных гиперкинетической инсомнической формой летаргического энцефалита.
Классические исследования подкорковых функций, выполненные Гессом (за которые он впоследствии был удостоен Нобелевской премии), были в первую очередь стимулированы удивлением, вызван невиданными ранее симптомами летаргического энцефалита (эта история описана в предисловии к его монографии «Промежуточный мозг», 1954 год).
В стихотворении речь идет о лежащем в основе всякой деятельности побуждении двигаться, о побуждении к движению, которое всегда каким-то таинственным образом имеет цель, направленность. Но это утверждение несправедливо по отношению к больному паркинсонизмом. Он ни к чему не приближается в результате своих движений. И в этом смысле его движения нельзя назвать истинными, так же как и отсутствие движения у такого больного не есть состояние покоя. Путь паркинсоника – это дорога в никуда, страна паркинсоника – это земля парадоксов и тупиков.
У Лилиан У. наблюдались также весьма причудливые «смешанные кризы», в которых великое разнообразие феноменов (шмыганье, окулогирия, одышка, счет и т. д.) соединялись в неожиданные (и очевидно бессмысленные) комбинации. Более того, каждый раз проявлялось новое, не менее странное сочетание. Хотя мне пришлось наблюдать десятки таких сложных кризов, я так и не сумел отыскать в них никакого физиологического или даже символического единства, и через некоторое время перестал его искать и принял эти кризы как абсурдное соположение физиологических странностей или, если угодно, импровизированный коллаж физиологических безделушек.
Вот как относилась к своим смешанным кризам сама миссис У., талантливая женщина, не обделенная чувством юмора. «Это какой-то хаос и полный беспорядок, – говорила она. – Какая-то запущенная лавка, блошиный рынок, барахолка, скопище хлама, который обычно за ненадобностью выбрасывают на чердак».
Иногда, однако, в этих кризах просматривалась некая упорядоченность, признаки были четко очерчены, хотя и совершенно непонятны, иногда в них можно было разглядеть мучительные намеки на едва ли представимое единство, цельность или осмысленное значение. О таких кризах миссис У. говорила так: «Это было просто изумительно, приступ какого-то сюрреализма. Я думаю, этот приступ что-то явно хотел мне сказать, но не понимаю, что именно. Больше того, я даже не знаю, на каком языке он говорил».
У некоторых моих студентов, которым случалось быть свидетелями этих приступов, также складывалось впечатление о чем-то сюрреалистическом. «Это какая-то дичь, – сказал как-то один из них. – Совсем как у Сальвадора Дали!» Другой студент, фантастически расположенный к больной, сравнил ее кризы со сверхъестественными, неземными зданиями или такой же музыкой: «Это какие-то марсианские
церкви или арктурская полифония». Хотя мы не были склонны к такой интерпретации кризов Лилиан У., все же чувствовали в них странное очарование – очарование сновидений или своеобразных форм искусства. Размышляя о паркинсонизме как об относительно простом и связном сне среднего мозга, я сразу вспоминаю Лилиан У. и ее кризы как сюрреалистический бред переднего мозга.
Точно так же моменты бытия могут быть вкраплены в картины эпилептических припадков, особенно при их психомоторном типе. Пенфилд и Перо, оставившие весьма летальные их описания, предполагают, что в коре головного мозга могут застревать такие окаменелости памяти – воспоминания, которые в норме дремлют и забываются, но могут внезапно ожить и реактивироваться в особых условиях. Такие феномены служат подтверждением мнения о том, что наши воспоминания или переживания являются не более чем коллекцией моментов.
Начислим
+10
Покупайте книги и получайте бонусы в Литрес, Читай-городе и Буквоеде.
Участвовать в бонусной программе



