Рекомендации ESPEN-ESPGHAN-ECFS по диетотерапии при муковисцидозе у младенцев, детей и взрослых

4. Питание истощенных пациентов с МВ

Недостаточное питание, как описано в Таблице 13, остается проблемой многих пациентов с MB. несмотря на постоянный прогресс в лечении дыхательных расстройств и диетотерапии в последние несколько десятилетий. За пациентами с MB необходимо регулярно наблюдать и оценивать их рост и нутритивный статус (см. Оценку нутритивного статуса), чтобы на ранней стадии выявлять нарушения и лечить их. Ухудшение роста, несмотря на правильную ЗТПФ и лечение проблем легких, можно объяснить нехваткой общего количества энергии и дефицитом НЖК^{[137][138][139]}. Нутритивная поддержка должна быть обусловлена индивидуальными потребностями пациента с учетом возраста, нутритивного и панкреатического статусов, домашних условий, пищевых особенностей, связанных с религиозными и культурными представлениями, и предпочтениями в еде.

Как отмечается в Кокрановских обзорах, контролируемые исследования, оценивающие эффективность диетотерапии при недостаточности питания у пациентов с MB, имеют ряд недостатков и ограничений^[140]. В отсутствие таких данных, современные директивы по питанию из Европы, Великобритании и США, а также настоящее руководство содержат рекомендации по профилактике нехватки питательных веществ, сформулированные главным образом на основе заключения экспертов.

4.1 Прогрессирование болезни и усиленное питание

Раньше рекомендации по питанию выносились с учетом веса, роста и массо-ростового индекса (МРИ) в качестве основного параметра для принятия решения о том, когда требуется начать интенсивную нутритивную терапию. В последнее время Stallingsetal. рекомендуют использовать перцентили ИМТ (для детей) и значения ИМТ (для взрослых) как более точный показатель нутритивного риска. В настоящих рекомендациях для принятия решений будет применяться этот подход (Таблица 13). Другими причинами для проведения профилактической нутритивной терапии являются риск энергетического дисбаланса, наличие рецидивирующих легочных инфекций или вступление в период активного роста.

Важно указать факторы, которые приводят к недостаточности питания. Это хроническая бактериальная инфекция легких, нарушение толерантности к глюкозе, расстройства, которые могут вызвать снижение потребления калорий (например, гастро-эзофагеальный рефлюкс/эзофагит, рецидивирующие боли в животе, целиакия, болезнь Крона, нарушение пищевого поведения, депрессия).

Для обследования детей на предмет выявления нутритивного риска в соответствии с параметрами, изложенными в Таблице 13, подойдет простое измерение соотношения веса к росту или процентиля ИМТ (ИМТп). Однако этот подход не обеспечивает полную картину роста ребенка. Последовательные замеры в течение длительного времени более информативны и отражают модель роста ребенка^[141]. Резкий спад или ровная линия на графике измерений может считаться сигналом остановки в весе и отставания в росте, за исключением 2-х первых лет жизни и в пубертатный период, когда пересекающиеся перцентильные кривые могут быть в норме.

Рекомендации: Нутритивная поддержка

• Мы рекомендуем проводить коррекцию питания по результатам полного исследования нутритивного статуса пациента, включая детальный обзор ЗТПФ и устранение всех исходных медицинских нарушений. (Уровень доказательности: высокий)

• Мы рекомендуем использовать перцентиль/SD, z-score ИМТ к возрасту при принятии решения о том, когда проводить коррекцию питания (Таблица 13). (Уровень доказательности: высокий)

• Мы рекомендуем прогрессирующий подход к усилению диетотерапии по мере увеличения потребностей: проведение профилактических консультаций по питанию, модификацию диеты и/или прием перорально пищевых добавок, энтеральное питание через зонд (степень доказательности: низкая)

4.1.1 Модификация диеты

4.1.1.1 Младенцы

Следует увеличить потребление калорий грудничкам, которые набирают вес недостаточно, несмотря на оптимальную ЗТПФ, путем более частых кормлений и обогащения сцеженного грудного молока. Детям на искусственном вскармливании потребление калорий и белков можно увеличить, используя высококалорийные смеси с большим содержанием белка или при помощи более концентрированного питания под тщательным наблюдением педиатра или диетолога-специалиста по MB. Если пациент получает линолевую кислоту в виде добавки, то общее потребление калорий можно не увеличивать^[142].

4.1.1.2 Дети и взрослые

Истощенные дети и взрослые могут увеличить потребление калорий, питаясь больше и чаще, обогащая еду калориями (за счет добавления растительного масла и жира) и потребляя высококалорийные продукты. Таким пациентам рекомендуется поддерживать высокожировую диету, им разрешаются перекусы с высоким содержанием жиров в случае, если есть проблемы с набором веса. Диетологи пациентов с MB советуют употреблять продукты, которые способствуют набору веса, в том числе они рекомендуют добавить в рацион богатые линолевой кислотой растительные масла, сливочное масло, сыр и сливки. Частые небольшие перекусы и снеки также могут помочь таким пациентам. Прием линолевой кислоты может снизить потребность в высококалорийных добавках^[143]. Как обсуждалось в предыдущих разделах, существуют опасения, что увеличение калорийности пищи приведет к повышенному потреблению насыщенных пищевых жиров и транс-изомеров жирных кислот, которые могут повысить риск развития сердечно-сосудистых заболеваний^[144]. Для того чтобы этого избежать, следует отдавать предпочтение жирам с ненасыщенными жирными кислотами.

Рекомендации: Пищевой рацион

• Мы рекомендуем истощенным пациентам с MB в качестве первого шага по обеспечению потребления нужного количества калорий модификацию диеты и увеличение потребляемой энергии. (Уровень доказательности: низкий)

4.1.2 Поведенческая терапия

В раннем детстве, когда формируются пищевые привычки, необходима консультация по рациональному питанию. Все дети иногда неохотно пробуют новую еду и не слушаются родителей во время приема пищи. Проблемы с питанием, если их не решать, могут прогрессировать и угрожать полноценному потреблению калорий^[145][146].

Обучение родителей поведенческим стратегиям и правилам питания показало большую эффективность в улучшении потребления калорий детьми и их роста по сравнению с инструктажем по питанию^{[147][148][149][150]}. Некоторые из этих стратегий включают ограничение приемов пищи по времени до 15 минут для маленьких детей, использование маленьких порций и поощрение надлежащего пищевого поведения. Комплексные советы консультантов по питанию и поведению очень помогают пациентам.

Проблемы, связанные с внешним видом, волнуют многих молодых людей с диагнозом MB, в том числе детей, подростков и молодежь, особенно тех из них, кто получает энтеральное питание через зонд^[151]. Обычные пищевые расстройства не распространены широко среди пациентов с MB, хотя есть сведения о нарушении у некоторых из них пищевого поведения^[152]. Помимо возможности энтерального питания через зонд, который может изменить внешний образ молодого пациента с MB, есть данные о том, что улучшение работы легких и в целом качества жизни можно достичь также за счет гастростомии^[153].

Рекомендации: диетологическое воспитание и консультации по рациональному питанию

• Для роста и набора веса мы рекомендуем детям с MB и их родителям, а также взрослым пациентам с MB пройти обучение правилам питания и получить соответствующие консультации. (Уровень доказательности: высокий).

4.1.3 Смеси для дополнительного перорального питания

Смеси будут полезны пациентам, чей нутритивный статус остается очень низким, несмотря на усилия по увеличению объема потребляемой пищи, а также смогут устранить риски, связанные со здоровьем и решить ряд поведенческих проблем, приводящих к недостаточности питания, и обеспечить оптимальные результаты ЗТПФ.

Недавний обзор трех рандомизированных клинических исследований (при участии в общей сложности 131 пациента) показал, что смеси не способствуют дополнительному набору веса у тех детей с MB, у которых недостаточность питания выражается умеренно, если сравнивать только с результатами соблюдения диетических рекомендаций и мониторингом.

Применение смесей у взрослых с MB не было должным образом изучено. Таким образом, ограниченные данные из Кокрановского обзора следует интерпретировать очень осторожно, не делая вывод о том, что такие добавки будут бесполезны для всех пациентов. В клинической практике краткосрочный прием смесей, выписанных пациенту по индивидуальному рецепту, показал увеличение потребления калорий и набор веса у истощенных пациентов^{[154][155][156]}. Более того, смеси также могут применяться для улучшения обеспечения отдельными нутриентами, например, НЖК^{[157][158][159]}.

Для доказательства того, что смеси обеспечивают дополнительное питание, не заменяя при этом приемы пищи, очень важно обращать внимание на количество и режим их приема. В настоящее время доступна широкая линейка форм и вкусов таких смесей, что повышает для пациента вероятность найти препарат, отвечающий личным предпочтениям и не надоедающий в долгосрочной перспективе.

Рекомендации: смеси для дополнительного перорального питания

• Мы рекомендуем врачам назначать смеси детям и взрослым, которые не могут достичь оптимального уровня роста и нутритивного статуса за счет только перорального потребления пищи и ЗТПФ. (Уровень доказательности: низкий).

• Мы рекомендуем врачам регулярно осматривать пациентов, принимающих смеси, и оценивать их состояние для того, чтобы определить, стоит ли им продолжать их принимать. (Уровень доказательности: высокий).