Рекомендации ESPEN-ESPGHAN-ECFS по диетотерапии при муковисцидозе у младенцев, детей и взрослых

2.2.8 Контроль питания во время беременности

У беременных пациенток и пациенток, планирующих беременность, контроль питания рекомендуется проводить чаще^[130][131]. После родов рекомендуется пристальное наблюдение. Грудное вскармливание увеличивает потребность матери в питательных веществах, поэтому при недостаточности питания или пограничном нутритивном статусе женщины может возникнуть необходимость прекратить грудное вскармливание^[132].

3. Профилактика неполноценного питания: питание людей с МВ

Наличие связи между статусом удовлетворительного питания и благоприятными исходами заставляет врачей уделять внимание лечебному питанию, как основе лечения MB. Эта связь также мотивирует пациентов и их родителей соблюдать рекомендации по питанию, т. е. применению сбалансированной высококалорийной диеты и PERT (заместительной терапии панкреатическими ферментами, ЗТПФЖ).

3.1 Питание ребенка раннего возраста с только что выявленным MB

Диагноз MB важно установить в первые дни жизни ребенка с помощью скрининга, чтобы немедленно начать лечение, назначить правильное питание и не допустить задержки роста. Несмотря на то, что у детей с MB могут отсутствовать клинические проявления, незначительные изменения могут появиться уже на ранних этапах, что требует тщательного контроля и своевременного адекватного лечения^[133]. На сегодняшний день отсутствуют доказательства высокого качества в поддержку рекомендаций по питанию у детей раннего возраста с только что выявленным MB. В связи с этим имеет смысл включение детей раннего возраста с только что выявленным MB в рандомизированные контролируемые исследования с целью повышения доказательной базы для наиболее адекватного лечебного питания у детей с MB.

У детей раннего возраста с только что выявленным MB мы рекомендуем исключительно грудное вскармливание^[133][134]. Результаты ретроспективного анализа, проведенного у детей с MB, свидетельствуют о лучшем сохранении функции легких и более низкой частоте развития инфекций на фоне грудного вскармливания, по сравнению с искусственным. Согласно предположению авторов, это может быть обусловлено повышенным иммунитетом и непосредственной доставкой докозагексаеновой кислоты (ДГК) в организм ребенка. При невозможности грудного вскармливания мы рекомендуем применение стандартных молочных смесей. Доказательства эффективности постоянного применения высококалорийных смесей или белковых гидролизатов отсутствуют, хотя в некоторых случаях эти смеси могут оказаться полезными, например, у детей с отставанием в росте или с синдромом мальабсорбции, не связанным с MB. Как при грудном, так и при искусственном вскармливании может потребоваться дополнительное введение натрия (см. ниже).

Твердую пищу (прикорм) следует вводить в рацион в те же сроки, что и у детей без MB. В рамках междисциплинарного подхода к ведению MB, мы рекомендуем получить консультацию по питанию всем семьям детей с MB, чтобы изучить необходимые методы вскармливания^[135].

Рекомендации: Вскармливание детей раннего возраста с только что выявленным MB

• Мы рекомендуем проведение скрининга у новорожденных и начало лечения на ранних этапах с целью сокращения риска отставания в физическом развитии(уровень доказательности: низкий).

• Новорожденным с только что выявленным MB мы рекомендуем исключительно грудное вскармливание или применение стандартных молочных смесей при невозможности грудного вскармливания (уровень доказательности: низкий).

• Мы рекомендуем всем семьям больных с MB получить консультацию с целью обучения рациональному питанию (уровень доказательности: высокий).

3.2 Питание детей старшего возраста и взрослых

3.2.1 Консультирование по рациональному питанию

Консультирование по рациональному питанию необходимо проводить в течение всего периода детства, когда происходит формирование долгосрочных пищевых привычек^[136]. Диетолог должен дать индивидуальные рекомендации в соответствии с возрастом пациента, его зависимостью от посторонней помощи и клинической картиной, с поддержанием стремления к самостоятельному обслуживанию^[237]. Маленькие дети, как правило, не любят пробовать новые блюда и не слушаются родителей во время приема пищи. При отсутствии коррекции могут возникнуть проблемы в питании, что может оказать отрицательное влияние на поступление калорий^{[238][239][240][241]}. В связи с этим мы также рекомендуем поведенческую психотерапию для достижения и поддержания здорового питания и пищевых привычек у детей из группы риска. Нарушение пищевого поведения было также зарегистрировано у взрослых, что также может потребовать коррекции (см. раздел «Поведенческая психотерапия» в главе «Диета у пациентов с MB с пониженным питанием»).

Рекомендации: консультирование по рациональному питанию

• Мы рекомендуем обучение рациональному питанию и поведенческую психотерапию для пациентов с MB и их семей для достижения и поддержания здорового питания и пищевых привычек (уровень доказательности: высокий).

3.2.2 Энергия и макроэлементы

Руководства по питанию у детей и взрослых традиционно концентрируются на соответствии целевым показателям массы тела или ИМТ за счет увеличения потребления жира для достижения энергетического равновесия и улучшения качества жизни^[242][243]. У подростков и взрослых с MB происходит снижение безжировой массы тела^[244], а для детей раннего и старшего возраста характерно нарушение баланса незаменимых жирных кислот (НЖК)^[245]. Учитывая последние достижения в области лечебного питания, важно соблюдать рекомендации по употреблению белковых и жировых добавок.

3.2.3 Расчетное потребление калорий

Больным с MB может потребоваться потребление большего количества калорий, чем в общей популяции, для достижения нормального роста у детей и поддержания адекватного статуса питания у взрослых. Согласно рекомендациям Европейских руководств, потребляемая калорийность у больных с MB должны составлять от 120 до 150 % энергетических потребностей здоровых людей такого же возраста и пола^[245]. Руководства США также рекомендуют высокую калорийность питания (110–200 % потребностей здорового человека) для повышения массы тела^[246]. Для поддержания адекватного нутритивного статуса может потребоваться и питание с калорийностью, близкой к нормальной. Действительно, у разных пациентов имеются разные потребности в калорийности, что зависит от степени нарушения всасывания, функции легких, уровня хронического воспаления и наличия обострений респираторных заболеваний^[246].

У больных с MB компенсаторные механизмы играют определенную роль в высвобождении энергии из источников питания. К ним относятся, например, действие амилазы слюны, липазы и пепсина желудочного сока и микробиоты кишечника^[247]. Однако они обладают меньшей эффективностью, чем обычные механизмы, что обусловливает потребность в потреблении большего количества калорий.

Рекомендации: потребление калорий (Таблица 6).

• Мы предлагаем повысить калорийность питания для достижения нормального роста и нутритивного статуса, избегая при этом развития ожирения.

• Мы рекомендуем соблюдать целевые показатели потребления калорий, в зависимости от возраста.

• Мы рекомендуем соблюдать баланс макроэлементов, особенно белков и жиров. (Уровень достоверности: высокий для повышения калорийности пищи; низкий для соблюдения баланса макроэлементов).

3.3 Конкретные целевые значения потребления макроэлементов

3.3.1 Баланс потребления белков и жиров

Европейским управлением по безопасности пищевых продуктов (European Food Safety Authority, EFSA) рекомендуется популяционная эталонная величина потребления (ПЭВП) белка, равная 0,83 г/кг массы тела, у взрослых^[248]. У пациентов с MB потребность в потреблении белка, по-видимому, превышает потребность у здоровых людей, т. е. превышает на 20 % или более потребность здорового человека и соответствует потребностям в потреблении белка у больных с другими воспалительными заболеваниями^[249]. Современные руководства рекомендуют детям с MB, чтобы 30–40 % рациона составляли жиры, 20 % – белки и 40–45 % – углеводы^{[250][251][252]}. Адекватное потребление калорий необходимо для снижения распада белка и компенсации обмена линолевой кислоты^[253].

Отдаленные последствия в виде избыточного веса и ожирения свидетельствуют о необходимости сохранения баланса между потреблением белков и жиров на фоне общего повышения калорийности питания. Исследователи предполагают, что потребление некоторых насыщенных жиров впоследствии может увеличить риск развития сердечно-сосудистых заболеваний^[254][255]. Кроме того, повышение массы жира при низкой безжировой массе не обязательно коррелирует с улучшением функции легких и ухудшает прогноз при MB^[256].

В настоящее время мы не можем сформулировать основанные на доказательствах рекомендации относительно суточного потребления белка у пациентов с MB^[257][258]. Необходимо проведение дальнейших исследований для разработки рекомендаций по потреблению белка у детей и взрослых. Engelen с соавторами рекомендуют устанавливать оптимальные потребности в потреблении белка, в зависимости от состояния пациента в каждом конкретном случае^[259].